Η αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση (HLH) είναι μια σπάνια, απειλητική για τη ζωή διαταραχή της ανοσολογικής ρύθμισης που μπορεί τελικά να οδηγήσει σε βλάβη των τελικών οργάνων και θάνατο.
Η HLH χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη ενεργοποίηση κυτταροτοξικών Τ λεμφοκυττάρων, φυσικών φονικών κυττάρων και μακροφάγων που μπορεί να οδηγήσει σε καταιγίδα κυτοκινών. Η διάγνωση της HLH είναι συχνά προκλητική λόγω των ποικίλων κλινικών εκδηλώσεων και της παρουσίας πολλών διαγνωστικών μιμήσεων. Η πρόγνωση είναι γενικά κακή, δικαιολογώντας ταχεία διάγνωση και επιθετική αντιμετώπιση.
Η HLH είναι μια κατάσταση όπου η πλήρης κατανόηση της παθογένεσης, η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή διαχείριση έχουν σημαντικό ρόλο στον καθορισμό της έκβασης του ασθενούς. Γενετικές μεταλλάξεις που προκαλούν έκπτωση στη λειτουργία των κυτταροτοξικών Τ λεμφοκυττάρων και των φυσικών φονικών κυττάρων έχουν αναγνωριστεί ως η βασική αιτία της οικογενούς HLH. Ωστόσο, η ειδική παθογένεια της επίκτητης HLH είναι ασαφής. Το πρωτόκολλο HLH-2004 που χρησιμοποιήθηκε στη διάγνωση της HLH αναπτύχθηκε αρχικά για τον παιδιατρικό πληθυσμό. Το πρωτόκολλο HLH-2004 εξακολουθεί να αποτελεί τη βάση της διάγνωσης της HLH σε ενήλικες, αν και η χρήση της σε ενήλικες δεν έχει ακόμη επικυρωθεί επίσημα. Η θεραπεία της HLH βασίζεται κυρίως στο πρωτόκολλο HLH-94, το οποίο περιλαμβάνει την καταστολή της φλεγμονώδους απόκρισης, αλλά η θεραπεία πρέπει να τροποποιηθεί στους ενήλικες ανάλογα με την υποκείμενη αιτία και τις συννοσηρότητες.
Πηγή : https://meridian.allenpress.com/aplm/article/146/4/507/468990/Hemophagocytic-Lymphohistiocytosis
