Η κοκκιωμάτωση Wegener - που μετονομάστηκε σε κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα είναι μια μικρομεσαία νεκρωτική αγγειίτιδα, η οποία αποτελεί συστατικό ενός τεράστιου φάσματος διαταραχών που ονομάζονται οι σχετιζόμενες αγγειίτιδα κατά των ουδετερόφιλων-κυτταροπλασματικών αντισωμάτων (ANCA) (AAV).
Το AAV περιλαμβάνει κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA), μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα (MPA) και ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA ή σύνδρομο Churg Strauss). Αυτή η ταξινόμηση στη σύγχρονη ονοματολογία των συστημικών αγγειίτιδας καθορίστηκε στο Chapel Hill Consensus Conference το 2012. Η GPA χαρακτηρίζεται από ένα πνευμονονεφρικό σύνδρομο που σχετίζεται με ωτορινολαρυγγολογικές εκδηλώσεις.
