Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) είναι ένα σπάνιο σύνδρομο δύσπνοιας-κόπωσης που προκαλείται από προοδευτική αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης και τελικής ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας (RV).

Παρά την εκτεταμένη αναδιαμόρφωση των πνευμονικών αγγείων, η πνευμονική λειτουργία στην ΠΑΥ διατηρείται γενικά καλά, με υπεραερισμό και αυξημένο φυσιολογικό νεκρό χώρο, αλλά ελάχιστες αλλαγές στη μηχανική των πνευμόνων και μόνο ήπια έως μέτρια υποξαιμία και υποκαπνία. Η υποξαιμία προκαλείται κυρίως από χαμηλή μικτή φλεβική τάση οξυγόνου από μειωμένη καρδιακή παροχή. Η υποκαπνία προκαλείται κυρίως από αυξημένη χημειοευαισθησία. Ο περιορισμός της άσκησης στην ΠΑΥ είναι καρδιαγγειακός και όχι αναπνευστικός ή μυϊκός. Η έκταση της πνευμονικής αγγειακής νόσου στην ΠΑΥ ορίζεται από τις σχέσεις πολλαπλών σημείων πνευμονικής αγγειακής πίεσης-ροής με διόρθωση για τον αιματοκρίτη. Οι παλμικές σχέσεις πνευμονικής αγγειακής πίεσης-ροής στην ΠΑΥ επιτρέπουν την εκτίμηση του υδραυλικού φορτίου RV. Αυτή η ανάλυση είναι δυνατή είτε στον τομέα συχνότητας είτε στον τομέα του χρόνου. Το RV σε PAH προσαρμόζεται σε αυξημένο μεταφορτίο με αυξημένη συσταλτικότητα για να διατηρήσει τη σύζευξή του με την πνευμονική κυκλοφορία. Όταν εξαντληθεί αυτός ο ομοιομετρικός μηχανισμός, το RV διαστέλλεται για να διατηρήσει την έξοδο ροής με έναν πρόσθετο ετερομετρικό μηχανισμό. Στη συνέχεια, η δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια διαγιγνώσκεται με απεικόνιση αυξημένων διαστάσεων δεξιάς καρδιάς και κλινικών σημείων και συμπτωμάτων συστηματικής συμφόρησης. Η σύζευξη του RV με την πνευμονική κυκλοφορία εκτιμάται από την αναλογία τελοσυστολικής προς αρτηριακή ελαστικότητα, αλλά αυτές οι μετρήσεις είναι δύσκολες. Απλοποιημένες εκτιμήσεις της σύζευξης RV-πνευμονικής αρτηρίας μπορούν να ληφθούν με μαγνητικό συντονισμό ή ηχοκαρδιογραφική απεικόνιση του κλάσματος εξώθησης.

Πηγή :  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9203839/