Η νόσος Kawasaki (KD) διαγιγνώσκεται παγκοσμίως με βάση τα κλασικά κλινικά συμπτώματα που περιγράφονται για πρώτη φορά από τον Δρ Tomisaku Kawasaki. Εάν κάποια συμπτώματα απουσιάζουν, μπορεί να αναφέρεται ως ελλιπής KD, χωρίς να υπάρχει διαθέσιμος επαληθευτικός βιοδείκτης ειδικός για KD. Αν και η φλεγμονή εμφανίζεται σε όλο το σώμα, η προσβολή της στεφανιαίας αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει σοβαρά ανευρύσματα στεφανιαίας αρτηρίας (CAA).
Οι βασικές πτυχές της ιατρικής διαχείρισης της νόσου Kawasaki (KD) δεν υποστηρίζονται ακόμη από υψηλό επίπεδο στοιχείων, αφήνοντας έτσι χώρο για μεμονωμένες συστάσεις. Πραγματοποιήσαμε μια δομημένη σύγκριση των υφιστάμενων διεθνών κατευθυντήριων γραμμών για την KD για να αναλύσουμε πιθανές διαφορές στην εφαρμογή των συστάσεων της KD που βασίζονται σε στοιχεία σχετικά με τη διάγνωση και τη θεραπεία. Για να προσδιορίσουμε κατευθυντήριες γραμμές για συγκεκριμένες χώρες, ακολουθήσαμε μια πολυμερή προσέγγιση που περιλαμβάνει μια ολοκληρωμένη βιβλιογραφία PubMed, διαδικτυακή έρευνα και απευθείας επικοινωνία με τις εθνικές παιδιατρικές ενώσεις. Στη συνέχεια, πραγματοποιήσαμε μια ανάλυση δομημένων οδηγιών και αξιολογήσαμε τις διαγνωστικές και θεραπευτικές διαφορές στο πλαίσιο της ιατρικής που βασίζεται σε στοιχεία. Σε αυτήν την ανάλυση δομημένων κατευθυντήριων γραμμών, εντοπίσαμε εννέα εθνικές και μία ευρωπαϊκή κατευθυντήρια γραμμή. Σύμφωνα με όλους, η διάγνωση της ΚΔ εξακολουθεί να βασίζεται στην κλινική της παρουσίαση χωρίς να συνιστάται αξιόπιστος βιοδείκτης. Η θεραπεία πρώτης γραμμής περιλαμβάνει σταθερά μόνο θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Οι συστάσεις όσον αφορά το ακετυλοσαλικυλικό οξύ, τα κορτικοστεροειδή και τις πρόσθετες θεραπευτικές επιλογές ποικίλλουν σημαντικά.
Σύμφωνα με όλες τις κατευθυντήριες γραμμές, η ΚΔ διαγιγνώσκεται κλινικά με κάποια διακύμανση στον ορισμό της ατελούς ΚΔ και ως μη ανταποκρινόμενη στη θεραπεία. Η θεραπεία πρώτης γραμμής περιλαμβάνει σταθερά IVIG. Οι συστάσεις για πρόσθετες θεραπευτικές στρατηγικές είναι πιο ετερογενείς.
Πηγή : https://link.springer.com/article/10.1007/s00431-022-04458-z
